3. Lupus Eritematosus Sistemik

Keluhan

Manifestasi klinis LES sangat beragam dan seringkali tidak terjadi saat bersamaan. Keluhan awal dapat berupa:

1. Kelelahan
2. Nyeri sendi yang berpindah-pindah
3. Rambut rontok
4. Ruam pada wajah
5. Sakit kepala
6. Demam
7. Ruam kulit setelah terpapar sinar matahari
8. Gangguan kesadaran
9. Sesak
10. Edema anasarka

Keluhan-keluhan tersebut akhirnya akan berkembang sesuai manifestasi organ yang terlibat pada LES.

Faktor Risiko

Pasien dengan gejala klinis yang mendukung dan memiliki riwayat keluarga yang menderita penyakit autoimun meningkatkan kecurigaan adanya LES.

Pemeriksaan Fisik

Hampir seluruh sistem organ dapat terlibat dalam LES. Manifestasi yang umum didapatkan antara lain:

1. Gejala konstitusional, misalnya: kelelahan, demam (biasanya tidak disertai menggigil), penurunan berat badan, rambut rontok, bengkak, dan sakit kepala.
2. Manifestasi muskuloskeletal dijumpai lebih dari 90%, misalnya: mialgia, artralgia atau artritis (tanpa bukti jelas inflamasi sendi).
3. Manifestasi mukokutaneus, misalnya ruam malar/ruam kupu-kupu, fotosensitifitas, alopecia, dan ruam diskoid.
4. Manifestasi paru, misalnya pneumonitis (sesak, batuk kering, ronkhi di basal), emboli paru, hipertensi pulmonum, dan efusi pleura.
5. Manifestasi kardiologi, misalnya Pleuropericardial friction rubs, takipneu, murmur sistolik, gambaran perikarditis, miokarditis dan penyakit jantung koroner.
6. Manifestasi renal dijumpai pada 40-75% penderita setelah 5 tahun menderita lupus, misalnya hipertensi, hematuria, edema perifer, dan edema anasarka.
7. Manifestasi gastrointestinal umumnya merupakan keterlibatan berbagai organ dan akibat pengobatan, misalnya mual, dispepsia, nyeri perut, dan disfagi.
8. Manifestasi neuropsikiatrik misalnya kejang dan psikosis.
9. Manifestasi hematologi, misalnya leukopeni, lymphopenia, anemia atau trombositopenia.

Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium
   1. Pemeriksaan DPL (darah perifer lengkap) dengan hitung diferensial dapat menunjukkan leukopeni, trombositopeni, dan anemia.
   2. Pemeriksaan serum kreatinin menunjukkan peningkatan serum kreatinin.
   3. Urinalisis menunjukkan adanya eritrosit dan proteinuria.
2. Radiologi

X-ray Thoraks dapat menunjukkan adanya efusi pleura.

Diagnosis Klinis

Diagnosis LES dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan laboratorium. Berdasarkan American College of Rheumatology (ACR) tahun 1997, LES dapat ditegakkan bila didapatkan 4 dari 11 kriteria yang terjadi secara bersamaan atau dengan tenggang waktu.

Tabel.   2.4    Kriteria   Diagnosis    LES    berdasarkan  American    College    of Rheumatology

Diagnosis Banding

1. Mixed connective tissue disease
2. Sindrom vaskulitis

Komplikasi

1. Anemia hemolitik
2. Trombosis
3. Lupus serebral
4. Nefritis lupus
5. Infeksi sekunder

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan berupa terapi konservatif

Pemberian analgetik sederhana atau obat antiinflamasi non steroid, misalnya parasetamol 3-4 x 500-1000 mg, atau ibuprofen 400-800 mg 3-4 kali perhari, natrium diklofenak 2-3 x 25-50 mg/hari pada keluhan artritis, artralgia dan mialgia.

Rencana Tindak Lanjut

1. Segera dirujuk ke layanan sekunder untuk penegakan diagnosis pasti kecuali pada lupus berat misalnya yang mengancam nyawa dapat dirujuk ke layanan tersier terdekat.
2. Pemeriksaan laboratorium dan follow-up secara berkelanjutan diperlukan untuk memonitor respon atau efek samping terapi serta keterlibatan organ baru.
3. Keterlibatan berbagai organ pada LES memerlukan penanganan dari berbagai bidang misalnya spesialis reumatologi, neurologi, nefrologi, pulmonologi, kardiologi, dermatologi, serta hematologi.

Konseling dan Edukasi

Konseling dan edukasi diberikan oleh dokter setelah menerima rujukan balik dari layanan sekunder

1. Intervensi psikososial dan penyuluhan langsung pada pasien dan keluarganya.
2. Menyarankan pasien untuk bergabung dalam kelompok penyandang lupus.
3. Pasien disarankan untuk tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari dan selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang serta menggunakan payung.
4. Pemantauan dan penjelasan mengenai efek penggunaan steroid jangka panjang terhadap pasien.
5. Pasien diberi edukasi agar berobat teratur dan bila ada keluhan baru untuk segera berobat.

Kriteria Rujukan

1. Setiap pasien yang di diagnosis sebagai LES atau curiga LES harus dirujuk ke dokter spesialis penyakit dalam atau spesialis anak untuk memastikan diagnosis.
2. Pada pasien LES manifestasi berat atau mengancam nyawa perlu segera dirujuk ke pelayanan kesehatan tersier bila memungkinkan.

1. Laboratorium untuk pemeriksaan DPL, urinalisis, dan fungsi ginjal
2. Radiologi: X-ray Thoraks

Prognosis pasien LES sangat bervariasi bergantung pada keterlibatan organnya. Sekitar 25% pasien dapat mengalami remisi selama beberapa tahun, tetapi hal ini jarang menetap. Prognosis buruk (50% mortalitas dalam 10 tahun) terutama berkaitan dengan keterlibatan ginjal. Penyebab utama mortalitas umumnya gagal ginjal, infeksi, serta tromboemboli.

1. Rani AA, Soegondo S, Nasir AUZ, Wijaya IP, Nafrialdi, Mansjoer A (ed). Panduan Pelayanan Medik Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI. 2008. hlm 127-128. (Rani, et al., 2008).
2. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, Setiyohadi Lupus Eritematosus Sistemik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI. Jakarta. 2006. (Sudoyo, et al., 2006).
3. Longmore M, Wilkinson I, Turmezei T, Cheung CK (ed). Oxford handbook of clinical medicine. 7th Oxford University Press. Oxford. 2008. hlm 540-541. (Longmore, et al., 2008).
4. Fauci AS (ed). Harrison’s Manual of Medicine. 17th McGraw Hill Medical. USA. 2009. hlm 885-886. (Braunwald, et al., 2009).
5. Petri M, et al. derivation and validation of the Systemic Lupus International Collborating Clinics classification criteria for systemic lupus eritematosus. Arthritis and Rheumatism. 2012 Aug;64(8):2677-86. (Petri, et al., 2012).